Wat is CBS?
Corticobasaal syndroom (CBS) is een zeldzame, progressieve hersenziekte die de hersenschors én de diepere kernen (de basale ganglia) aantast. Kenmerkend is de asymmetrie — één lichaamshelft gaat duidelijk sneller achteruit — en het langzame, gestage verloop. Even bepalend is wat lang intact blijft: bewustzijn en begrip. Terwijl beweging, spraak en gezichtsuitdrukking geleidelijk falen, blijft de persoon vaak beseffen wat er gebeurt — het is de communicatie die achteruitgaat, niet het denken.
CBS is ongeneeslijk en (nog) niet af te remmen, en wordt uitsluitend klinisch vastgesteld: er bestaat geen test die het met zekerheid aantoont. Meestal wordt eerst het Alzheimer- en/of Parkinsonspoor bewandeld voordat men CBS als waarschijnlijke diagnose stelt.
CBS in het kort
- Asymmetrisch en onstuitbaar. De schade blijft aan één kant duidelijk voorlopen — dat scheve patroon onderscheidt CBS van Alzheimer. De ziekte schrijdt langzaam voort en er is (nog) geen rem op. Ze begint meestal tussen het 50e en 70e levensjaar.
- Zoek achter onrust de oorzaak. Pijn, een prikkel, een doorbroken routine — daar zit bijna altijd de boodschap. Wie zo kijkt, neemt een deel van de conflicten weg vóór ze ontstaan.
- Parkinsonmedicatie helpt zelden. De motoriek is stug en verwrongen (dystonie) en reageert nauwelijks op levodopa. Verwacht geen “goede momenten” uit een pil — een proef met levodopa is wel zinvol, precies om Parkinson uit te sluiten.
- Het is geen Alzheimer. CBS begint met beweging of taal, niet met geheugen — en scheef, niet gelijkmatig over beide hersenhelften.
- Structuur is medicijn. Routine en een vertrouwde, prikkelarme omgeving zijn geen comfort maar functionele zorg: ze houden vaardigheden overeind die stress anders wegdrukt.
- De winst zit in de basiszorg. Geen wondermiddel, wél: valpreventie, tijdig herkende infecties en pijn, rust en vaste gezichten. Dat bepaalt in grote mate hoe iemand deze ziekte beleeft.
Kom je een term tegen die je niet kent? Alle vaktermen staan uitgelegd in de begrippenlijst.
CBS is zeldzaam; grootschalig onderzoek is structureel moeilijk. CBS is uitsluitend een klinische diagnose, en zonder autopsie blijft ze waarschijnlijk, nooit zeker. Precies daarin ligt de onmisbare rol van de familie: zij zien de subtiele veranderingen in gedrag, routine en fysieke uitvoering die een arts op een kort consult niet kan opmerken. Goed gedocumenteerde observaties zijn diagnostisch bewijsmateriaal — en vaak het enige wat beschikbaar is.
Ook onderzoek loopt hier tegen een muur aan. Een Luikse studie (Garraux et al., 2013[3], Universiteit/UZ Luik) probeerde via hersenscans (FDG-PET) en een zelflerend algoritme automatisch te onderscheiden tussen Parkinson en de atypische vormen MSA, PSP en CBS.
Resultaat: voor CBS specifiek haalde het beste model amper 62% nauwkeurigheid — de auteurs besluiten zelf dat de methode “nog niet aan te bevelen is” om deze drie aandoeningen van elkaar te onderscheiden. Ze verwijzen daarbij naar oudere klinische reeksen die de diagnostische nauwkeurigheid op lange termijn schatten op ongeveer 90% voor Parkinson en 70–75% voor MSA en PSP, tegenover een merkbaar lager cijfer voor CBS. Veelzeggend: de auteurs schrijven zelf dat hun resultaten zwaar afhingen van “de betrouwbaarheid en volledigheid van het klinische beeld dat de behandelende neurologen aanleverden” — exact het punt hierboven: goede documentatie is geen bijzaak, ze is bewijsmateriaal.
CBS versus CBD: syndroom of ziekte
Twee termen worden voortdurend door elkaar gebruikt. Het is cruciaal ze één keer goed uit elkaar te halen.
| Term | Betekenis | Status bij leven |
|---|---|---|
| CBS CorticoBasaal Syndroom |
Een syndroom: een herkenbaar patroon van klachten, vast te stellen door een arts. | Diagnose mogelijk (klinisch). Gebaseerd op wat je ziet en merkt. |
| CBD CorticoBasale Degeneratie |
Een ziekte: een specifieke afwijking in de hersenen met ophoping van het eiwit tau. | Alleen zeker vast te stellen ná overlijden, via microscopisch onderzoek. |
- CBS is wat een arts ziet: een combinatie van klachten die samen een herkenbaar patroon vormen.
- CBD is wat er in de hersenen gebeurt: een ophoping van het tau-eiwit die cellen beschadigt en zich geleidelijk verspreidt.
De naam “corticobasaal” verraadt waar de schade zit: cortico verwijst naar de hersenschors (denken, taal, waarneming, bewuste beweging), basaal naar de diepere kernen die beweging soepel maken. CBS treft beide — en kenmerkend aan één kant sterker dan de andere.
Na hersenonderzoek bij mensen met een klinische CBS-diagnose blijkt minder dan de helft daadwerkelijk de afwijking CBD te hebben. De grootste studie hierover — 113 autopsie-bevestigde CBS-gevallen (Shir et al., Neurology, 2023[1]) — vond bij overlijden:
| Onderliggende afwijking | Aandeel |
|---|---|
| CBD (corticobasale degeneratie) | 38% |
| PSP (progressieve supranucleaire parese) | 23,9% |
| Ziekte van Alzheimer | 15% |
| Frontotemporale degeneratie (FTLD-TDP) | 8,8% |
| Lewy body-ziekte / Alzheimer gecombineerd | 6,2% |
| Andere of gemengde pathologie | 7,9% |
Zes op de tien mensen met een klinische CBS-diagnose blijken bij autopsie dus iets anders dan CBD te hebben — elk met een eigen mechanisme, maar met hetzelfde klinische eindbeeld. Daarom gebruiken we in deze gids doorgaans de term CBS: dat is de diagnose die je bij leven krijgt, en de realiteit waarin je leeft — ongeacht wat er achteraf blijkt.
Eén van die onderliggende oorzaken is bij leven wél aantoonbaar: alzheimerpathologie. Een onderzoek van het hersenvocht kan aantonen of ze meespeelt, en dat maakt verschil — het beeld verloopt dan vaak anders (minder loopstoornissen en vallen, meer corticaal gevoelsverlies) en voor alzheimer bestaat wél behandeling[8]. Voor de tau-vormen achter CBS bestaat zo’n test voorlopig niet. Vraag de neuroloog dus gerust of dat onderzoek in jullie situatie zinvol is.
Grote patiëntensites[2] — Cleveland Clinic, de NHS, NINDS, CurePSP, NORD — voeren allemaal “corticobasale degeneratie” als hoofdterm, met CBS er slechts tussen haakjes bij. Dat is begrijpelijk: CBD klinkt als een naam, CBS als een verzamelbak. Maar het is minder precies. Diezelfde sites schrijven echter over “CBD-symptomen” en “CBD-behandeling” bij een levende patiënt, om verderop toe te geven dat je bij leven altijd de diagnose CBS krijgt — CBD kan pas na overlijden bevestigd worden. Kom je die term elders tegen, dan gaat het dus meestal gewoon over CBS. Deze site houdt de twee bewust uit elkaar.
De boosdoener: tau en amyloïd
Je hoeft geen bioloog te zijn om te volgen wat CBS zo schadelijk maakt. Eén beeld volstaat.
Tau — de stelling die instort. Een zenuwcel is een extreem lange, dunne draad. Over heel die lengte wordt voortdurend materiaal vervoerd, over een interne spoorweg van minuscule buisjes. Tau houdt die rails stevig — als de dwarsliggers onder een spoor. Raakt tau los (wat bij CBD gebeurt), dan verzakt het spoor, valt het transport stil en sterft de cel. Misvormd tau werkt bovendien als een mal die gezond tau in dezelfde verkeerde vorm dwingt — zoals één rotte appel de rest aansteekt. Zo verspreidt het zich cel na cel, wat verklaart waarom CBS voortschrijdt en vaak aan één kant begint.
Amyloïd — een ander probleem, op een andere plaats. Amyloïd is een volledig ander eiwit. Waar tau zich binnen de cel ophoopt, klontert amyloïd buiten de cellen samen, tot plaques — het handelsmerk van Alzheimer. In de zuivere tau-vorm van CBS is er géén amyloïd. Soms is wat zich als CBS toont in werkelijkheid Alzheimer-pathologie — en dán zit amyloïd er wél bij. Welk eiwit de motor is, valt bij leven zelden met zekerheid te zeggen.
Oorzaken
CBS ontstaat in de overgrote meerderheid van de gevallen zonder aanwijsbare oorzaak in leefstijl, omgeving of erfelijkheid. Er is geen overtuigend bewijs dat giftige stoffen, infecties of bepaalde gewoontes een rol spelen.
Leeftijd is de enige goed vastgestelde risicofactor: de ziekte begint meestal tussen het 50e en 70e levensjaar. Erfelijkheid binnen CBS bestaat, maar is zeldzaam. Waarom bij de ene persoon het tau-eiwit ontspoort en bij de andere niet, weet vandaag niemand. Behandelingen in ontwikkeling richten zich op de moleculaire boosdoener — tau bij CBD en PSP, amyloïd bij Alzheimer-pathologie. Vandaag is geen daarvan beschikbaar: er bestaat geen goedgekeurde ziektemodificerende behandeling voor welke tauopathie dan ook, en de lopende studies naar tau-gerichte middelen lopen bij PSP, niet bij CBS[7].
De eerste signalen
Er is meestal geen moment “vanaf toen was het mis”. Achteraf herkennen families vaak een onschuldig lijkend eerste teken dat niet meer wegging: een hand die “niet doet wat ze gezegd wordt” — bij het afdrogen, aankleden of een knoopje dichtmaken — terwijl er ogenschijnlijk niets aan de hand is. Andere vroege signalen: een arm die stijver en onhandiger wordt, lichte traagheid, een onverwachte val, of haperende spraak.
Drie dingen maken een arts alerter op CBS: de klachten zijn asymmetrisch, ze verergeren langzaam maar gestaag, en na verloop van tijd komen klachten uit verschillende categorieën samen — beweging, denken én taal. Een snelle, dramatische start past juist níét bij CBS.
Symptomen
Geen twee mensen hebben exact hetzelfde beeld, maar het patroon valt in groepen uiteen. In het begin zijn de klachten vrijwel altijd asymmetrisch verdeeld.
Bewegingsklachten (motorisch)
- Stijfheid en traagheid: aan één kant — een arm of been dat stroef en log wordt.
- Dystonie: een ledemaat dat zichzelf in een kromme, verwrongen stand trekt en daar blijft staan.
- Myoclonus: korte, schokkerige spiertrekkingen, vaak in een hand.
- Tremor: komt occasioneel voor, maar minder prominent dan bij Parkinson.
- Evenwicht en vallen: stap- en evenwichtsproblemen met verhoogd valrisico, vaak later in het verloop.
Klachten vanuit de hersenschors (corticaal)
- Apraxie: misschien wel het meest kenmerkende verschijnsel. Een aangeleerde handeling lukt niet meer — een deur openen, zwaaien op verzoek — terwijl spierkracht en gevoel intact zijn. Het commando komt niet aan.
- Alien limb (“vreemde ledemaat”): het verontrustende gevoel dat een arm niet meer bij je hoort, soms met bewegingen die de persoon niet zelf in gang zet. Dit is beangstigend en verdient uitleg en geruststelling.
- Corticaal gevoelsverlies: moeite om met de ogen dicht te herkennen wat er in de hand ligt.
Denken, taal en gedrag
- Taalproblemen: moeite om op woorden te komen, tot spreken bijna wegvalt terwijl begrijpen langer intact blijft.
- Plannen en overzicht: moeite met plannen, overzicht en ruimtelijk inzicht.
- Stemming en gedrag: vooral apathie en somberheid; échte hallucinaties horen er meestal níét bij.
Bij de meeste mensen met CBS blijft het begrip beduidend langer overeind dan spraak of motoriek — dat is de kernboodschap van deze site. Maar “vaak” is niet “altijd”: bij een deel van de mensen tast CBS ook taal, aandacht, waarneming of andere cognitieve functies aan, soms al vroeg in het traject. Ga er daarom nooit automatisch van uit dat begrip bewaard blijft, en evenmin dat het is aangetast — vraag het na, observeer, en herbeoordeel regelmatig. Het ziekteverloop verschilt van persoon tot persoon, en wat vandaag klopt, kan over een jaar niet meer kloppen.
Houd daarbij twee dingen uit elkaar. Of iemand nog begrijpt, is één ding. Of de boodschap aankomt, is iets anders — en dat hangt volledig af van hoe ze gebracht wordt. Te snel, te lang, zonder eerst aandacht te vragen, of gewoon te stil voor wie slecht hoort: dan komt er geen of een verkeerd antwoord, en dat zegt niets over het denkvermogen. Wie die twee verwart, trekt in één gesprek een conclusie over iemands cognitie die nergens op steunt.
Comorbiditeit maakt dat scherper. Ze maskeert niet alleen de diagnose, ze bepaalt vaak ook hoeveel er in het dagelijkse contact nog mogelijk is. Dat levert een vervelende asymmetrie op: aan CBS zelf valt niets te doen, aan een gehoorprobleem, een zichtprobleem of onbehandelde pijn wél. Lukt het contact niet, kijk dan eerst naar wat behandelbaar is — niet omdat dat waarschijnlijker is, maar omdat het het enige is waar je iets aan verandert.
Bij ons woog de slechthorendheid zwaarder op de communicatie dan CBS zelf. Hoeveel daarvan algemeen geldt, weten we niet — daarvoor is er over CBS te weinig bekend. Het blijft een grijze zone.
Hoe vaak deze symptomen voorkomen, hangt sterk af van het soort cohort — de groep patiënten waaruit de cijfers komen. In een klinische reeks van 147 patiënten uit 8 bewegingsstoornissenklinieken (Kompoliti et al., 1998[6]; slechts 7 ervan autopsie-bevestigd) kwam dyspraxie voor bij 82%, een alien limb bij 42%, en myoclonus bij 55%. In autopsie-bevestigde CBD-cohorten liggen deze cijfers merkbaar lager: apraxie 57%, alien limb 30%, myoclonus 27% (Armstrong et al., 2013[5], 267 gevallen); en apraxie 29–48%, alien limb 7%, myoclonus 25% in de meest recente reeks (Aiba et al., 2023[4], 32 gevallen). Later komen vaak slik- en spraakproblemen erbij; slikproblemen verdienen extra aandacht wegens het risico op verslikken en longontsteking.
Klinisch gediagnosticeerde CBS-cohorten (zoals Kompoliti) zijn per definitie geselecteerd op precies de verschijnselen — apraxie, alien limb — die de diagnose mee mogelijk maken. In autopsie-bevestigde CBD-cohorten vertoont een groot deel in de loop van de ziekte ook een ander fenotype, vaak PSP-achtig, zonder uitgesproken cortexverschijnselen: in de reeks van Aiba[4] voldeed 84% op enig moment aan de criteria voor een PSP-syndroom, tegenover 46% aan die voor mogelijk CBS en 4% aan die voor waarschijnlijk CBS. Die categorieën sluiten elkaar niet uit — dezelfde patiënt kan er in de loop van de tijd aan meerdere voldoen. Een klinisch cohort van 137 patiënten uit 2026[8] laat hetzelfde zien bij mensen die nog leven: 79% voldeed aan twee of meer fenotypes, en slechts 3% aan dat van waarschijnlijk CBS. Wat de percentages vooral bepaalt, is dus niet of een reeks klinisch dan wel autopsie-bevestigd is, maar hoe ze werd samengesteld: datzelfde cohort noteerde dystonie bij 6% en myoclonus bij 1% — lager dan élke andere reeks — wat de auteurs toeschrijven aan PSP-patiënten die mee in de groep zaten. Lees deze percentages daarom als een beeld van hoe sterk het beeld varieert, niet als een kans die voor één persoon geldt.
CBS treedt zelden op als geïsoleerde aandoening. Vaak komt het samen met levenslange kenmerken die de diagnose maskeren — een eerdere hersenaandoening, aangeboren dyspraxie of doofheid, of een hoge behoefte aan structuur. Symptomen die niet nieuw zijn maar door de neurodegeneratie verergeren, worden dan makkelijk verward met het ziektebeeld zelf. De valkuil is dat artsen naar één diagnose zoeken en negeren dat het beeld een combinatie van factoren kan zijn. De familie weet vaak als enige wat “normaal” was vóór de ziekte — en die historische kennis is medisch bewijsmateriaal dat een arts niet zelf kan achterhalen. Gaat doofheid of ernstig gehoorverlies bovendien samen met een cognitief onderzoek, dan speelt er nog een apart risico: het gehoorverlies kan de test zelf doen mislukken, los van de werkelijke cognitie — zie Gehoorverlies en cognitieve tests.
Het verschil met Parkinson en Alzheimer
Omdat CBS in het begin op beide kan lijken, is dit voor veel families het meest verwarrende punt.
| Kenmerk | CBS | Alzheimer | Parkinson |
|---|---|---|---|
| Eerste symptoom | Motorisch, taal of cognitief — wisselend | Geheugen | Tremor, traagheid |
| Asymmetrie | Uitgesproken, aanhoudend | Niet typisch | Aanwezig, minder extreem |
| Alien limb | Kenmerkend | Afwezig | Afwezig |
| Apraxie | Centraal — intentie intact, uitvoering faalt | Laat stadium | Mild |
| Spraak | Apraxie — wil spreken, lukt niet | Woordvinding moeilijk | Zacht, monotoon |
| Tremor | Geen of minimaal | Geen | Typisch aanwezig |
| Levodopa | Geen of tijdelijk effect | Geen effect | Duidelijk effect |
Twee nuances die een tabel niet vat. Bij Parkinson reageren de klachten doorgaans goed en blijvend op levodopa; bij CBS juist niet — dat uitblijvende effect is zelf een aanwijzing. Bij Alzheimer begint de achteruitgang met geheugen en treft beide hersenhelften gelijkmatig, terwijl CBS scheef begint met beweging of taal. Maar Alzheimer- pathologie kán zélf het beeld van CBS veroorzaken: het is niet altijd óf-óf.
Prognose
CBS is ongeneeslijk en er bestaat geen medicijn dat het proces afremt. De enige recente pathologisch bevestigde reeks (Aiba et al., 2023[4], 32 patiënten) geeft een mediane overleving van 7 jaar vanaf de eerste signalen (gemiddeld 7,8 jaar, spreiding 3 tot 17 jaar); vrouwen leefden in die reeks iets langer dan mannen (9 versus 7 jaar). Met 32 patiënten zeggen deze cijfers vooral iets over de orde van grootte — weinig over wat één individuele persoon te wachten staat.
Het verloop wordt vaak gezien als een gestage, voorspelbare daling. Dat is vrij kort door de bocht. Een beter beeld is een trechter die soms geleidelijk versmalt — en soms abrupt: een val, een infectie die te lang onopgemerkt blijft, een periode verkeerde medicatie, een plotse verstoring van de vertrouwde omgeving. Na zo’n moment vernauwt de trechter, en wat verloren gaat komt zelden terug.
Eén reeks durft wel iets te zeggen over de volgorde waarin het verloop zich meestal ontvouwt: mediane tijdstippen uit dezelfde autopsie-bevestigde reeks van 32 patiënten (Aiba et al., 2023[4]). De waarde zit in die volgorde, niet in de exacte jaartallen:
| Mijlpaal | Mediaan na eerste signalen | Domein |
|---|---|---|
| Loopstoornis | meteen | Beweging |
| Gedragsverandering | ± 1 jaar | Gedrag |
| Vallen | ± 2 jaar | Beweging |
| Cognitieve achteruitgang | ± 2 jaar | Denken (uitvoering, niet geheugen) |
| Spraakproblemen | ± 2,5 jaar | Taal |
| Oogbewegingsstoornissen | ± 3 jaar | Blik |
| Urineverlies | ± 3 jaar | Continentie |
| Hulp nodig bij stappen | ± 4 jaar | Mobiliteit |
| Slikproblemen | ± 5 jaar | Slikken |
| Bedlegerigheid | ± 5 jaar | Eindfase |
Eén voorbehoud bij deze tabel: de reeks bestaat uit mensen bij wie ná overlijden CBD werd bevestigd, en dat is niet dezelfde groep als wie bij leven de diagnose CBS krijgt. In deze reeks voldeed maar een kleine minderheid aan de criteria voor waarschijnlijk CBS, terwijl een ruime meerderheid in de loop van de ziekte ook een PSP-achtig beeld vertoonde. Dat verklaart waarom de loopstoornis hier meteen bovenaan staat, terwijl CBS vaker in één arm begint. De volgorde van de mijlpalen blijft daarom bruikbaar; de exacte jaartallen zeggen minder over iemand met een klinische CBS-diagnose.
Beweging en evenwicht gaan eerst; slikken komt bijna laatst en valt zo goed als samen met bedlegerigheid. Bij een individuele persoon kunnen stappen samenvallen, van plaats wisselen of overgeslagen worden — zeker na een trechtersprong. Maar dát slikken pas laat opduikt en samenvalt met het verlies van mobiliteit, is een van de constanten in het beeld, en maakt slikken tot de mijlpaal die je het scherpst moet bewaken.
De versnellingsfactor. De achteruitgang zelf is onvermijdelijk, en afremmen zal wellicht niet lukken — dat trage verval ís het ziekteverloop. Wat wél binnen bereik ligt, is versnellingen vermijden. Vermijdbare complicaties — zware vallen, verkeerde medicatie, onbehandelde pijn of infecties, omgevingsstress — versnellen wat achteraf makkelijk als “natuurlijke progressie” wordt gelezen. Valpreventie, rust en structuur zijn daarom geen luxe maar zorg die verschil maakt. Hoe groót dat verschil is, valt niet hard te maken — daarvoor is er over CBS te weinig onderzoek.
Diagnose: laat is niet hetzelfde als onvermijdelijk
Een CBS-diagnose steunt vooral op een klinische interpretatie van symptomen die pas na verloop van tijd zichtbaar worden, in combinatie met het uitsluiten van onder meer Parkinson en Alzheimer. Een diagnose die pas na een of twee jaar valt, is dus niet automatisch een teken van nalatigheid.
Maar laat is niet hetzelfde als onvermijdelijk. De bekende valkuil heet diagnostisch ankeren: vasthouden aan een eerste verklaring en nieuwe, niet-passende bevindingen erin wringen in plaats van de verklaring te herzien. Een vroege diagnose op wankele basis die tóch met stelligheid wordt aangehouden, is iets anders dan een latere diagnose via een onderbouwd uitsluitingstraject. De eerste is een anker; de tweede is een conclusie. Niet “men had het meteen moeten zien” — maar “men had moeten blijven vragen”.
Bronnen
1. Shir D, Pham NTT, Botha H, et al. Clinicoradiologic and neuropathologic evaluation of corticobasal syndrome. Neurology. 2023;101(3):e289-e299 — 113 autopsie-bevestigde CBS-gevallen, pathologie-verdeling: neurology.org
2. Terminologiegebruik bij patiëntensites (CBD als hoofdterm, CBS tussen haakjes): Cleveland Clinic — my.clevelandclinic.org · NHS — nhs.uk · NINDS — ninds.nih.gov · CurePSP — psp.org · NORD — rarediseases.org
3. Garraux G, Phillips C, Schrouff J, et al. Multiclass classification of FDG PET scans for the distinction between Parkinson's disease and atypical parkinsonian syndromes. NeuroImage: Clinical. 2013;3:255-262 — doi.org/10.1016/j.nicl.2013.06.004
4. Aiba I, Hayashi Y, Shimohata T, et al. (J-VAC study group). Clinical course of pathologically confirmed corticobasal degeneration and corticobasal syndrome. Brain Communications. 2023;5(6):fcad296 — 32 pathologisch bevestigde CBD-gevallen; bron voor de mijlpalentabel, de mediane overleving en (ter vergelijking) de symptoomfrequenties: doi.org/10.1093/braincomms/fcad296
5. Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503 — gepoolde analyse van 267 pathologisch bevestigde CBD-gevallen, hier gebruikt als vergelijkingscijfer voor de symptoomfrequenties: doi.org/10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1
6. Kompoliti K, Goetz CG, Boeve BF, et al. Clinical presentation and pharmacological therapy in corticobasal degeneration. Arch Neurol. 1998;55(7):957-961 — 147 klinisch gediagnosticeerde CBD/CBS-patiënten (7 autopsie-bevestigd) uit 8 bewegingsstoornissenklinieken; hoofdbron voor de symptoomfrequenties apraxie/alien limb/myoclonus: doi.org/10.1001/archneur.55.7.957
7. Harris GA, Hirschfeld LR, Gonzalez MI, Pritchard MC, May PC. Revisiting the therapeutic landscape of tauopathies: assessing the current pipeline and clinical trials. Alzheimer's Research & Therapy. 2025;17:129 — overzicht van de behandelingspijplijn en de lopende studies: doi.org/10.1186/s13195-025-01775-x
8. Morihara R, Nomura E, Osakada Y, et al. Real-world evaluation of Armstrong's criteria in corticobasal degeneration: phenotypic overlap and diagnostic challenges. Parkinsonism Relat Disord. 2026;145:108229 — 137 patiënten in klinische differentiaaldiagnose, waarvan 78 aan de CBD-criteria voldeden: doi.org/10.1016/j.parkreldis.2026.108229
Bronstatus: de pathologieverdeling (38% CBD / 23,9% PSP / 15% Alzheimer / 8,8% FTLD-TDP / 6,2% Lewy body-Alzheimer / 7,9% overig) komt uit één cohortstudie van 113 autopsies[1]; kleinere of andere cohorten geven licht afwijkende percentages. De vergelijking met andere patiëntensites betreft hun publieke terminologiegebruik op het moment van raadpleging (juli 2026) en kan wijzigen. Bron [3] is een methodologische studie uit 2013 (21 CBS-gevallen in de multiclass-analyse) die zelf concludeert dat automatische beeldclassificatie tussen MSA/PSP/CBS nog niet klinisch bruikbaar is; de cijfers over klinische diagnose-nauwkeurigheid op lange termijn (~90%/70-75%/lager) zijn door die auteurs zelf overgenomen uit oudere bronnen (Hughes 2001, Ling 2010), niet hun eigen meting. De symptoomfrequenties voor apraxie/alien limb/myoclonus verschillen sterk tussen bron [6] (klinisch gediagnosticeerd, hoger) en bron [4]/[5] (autopsie-bevestigd, lager) — zie de callout hierboven voor de waarschijnlijke verklaring. Bron [8] is een retrospectief klinisch cohort uit één Japans centrum (2018-2024), zonder autopsiebevestiging; de auteurs schrijven zelf dat er vermoedelijk PSP-patiënten in de groep zaten en dat prospectief onderzoek met pathologische bevestiging nodig blijft. In datzelfde cohort werd bij 32 patiënten het hersenvocht onderzocht; zes van hen (19%) hadden een alzheimerprofiel, met een merkbaar ander klinisch beeld — dat is de basis voor de alinea over hersenvochtonderzoek hierboven. De aanbeveling om er zelf naar te vragen is praktijkadvies van deze site, geen bevinding uit die studie; of het onderzoek zinvol is, hangt af van het beeld en beoordeelt de neuroloog. Diezelfde publicatie bevestigt dat de criteria van Armstrong (2013) nog altijd de standaard zijn: ze kondigt geen herziening aan, maar noemt de criteria bruikbaar als klinisch ordeningskader zolang er geen betrouwbare biomarkers voor 4R-tauopathieën beschikbaar zijn. Bron [7] is een overzichtsartikel van de behandelingspijplijn (stand 2025): geen enkele tauopathie heeft vandaag een goedgekeurde ziektemodificerende behandeling, en de studies die wel lopen (onder meer FNP-223 en TPN-101) rekruteren bij PSP. De mijlpalentabel en de prognosecijfers komen uit bron [4]; de tijdstippen in die tabel zijn medianen, geen gemiddelden. Bij die reeks hoort één structureel voorbehoud: ze bestaat uit pathologisch bevestigde CBD-gevallen, waarvan een ruime meerderheid in de loop van de ziekte aan de criteria voor een PSP-syndroom voldeed en slechts een kleine minderheid aan die voor waarschijnlijk CBS. De fenotypecategorieën in die publicatie overlappen bovendien en hebben elk een eigen noemer (21/25, 14/22, 11/23, 1/25), terwijl het cohort in totaal 32 personen telt. Waar de tabel “oogbewegingsstoornissen” zegt, meet de bron specifiek supranucleaire blikparese.